Предыдущая публикация
Рассеянный склероз (РС)
Рассеянный склероз (РС) характеризуется появлением в головном и спинном мозге диссеминированных очагов демиелинизации. Характерные симптомы включают зрительные и глазодвигательные нарушения, парестезии, слабость, спастику, расстройства мочеиспускания и легкие когнитивные симптомы. «Рассеянная» неврологическая симптоматика, характерная для данного заболевания, по мере чередования обострений и ремиссий постепенно приводит к потере трудоспособности и инвалидизации. Для диагноза на основе клинических проявлений либо при помощи МРТ требуется наличие ≥ 2 характерных неврологических поражений, которые разделены как во времени, так и в пространстве (локализация в ЦНС). Лечение включает в себя применение глюкокортикоидов при обострениях, иммуномодулирующих препаратов для профилактики обострений, а также поддерживающее лечение.
Предполагается, что в основе патогенеза РС лежат иммунные механизмы. Одной из возможных причин считается инфекция латентным вирусом (возможно, вирусом герпеса человека, в частности вирусом Эпштейна–Барр), которая при активации вызывает вторичный аутоиммунный ответ.
Достаточно высокая частота встречаемости РС среди членов некоторых семей и наличие аллотипов человеческого лейкоцитарного антигена (HLA-DR2) свидетельствуют о генетической предрасположенности к развитию заболевания.
Чаще РС развивается среди людей, которые первые 15 лет жизни проводят в областях умеренного климата (1/2000), по сравнению с населением тропического пояса (1/10000). В качестве возможного объяснения данного различия указывается роль содержания витамина D: известно, что последнее зависит от величины воздействия солнечного излучения, которая ниже в зонах с умеренным климатом, а снижение уровня витамина D связывают с повышенным риском возникновения РС. Курение также является фактором риска.
Возраст дебюта РС колеблется от 15 до 60 лет, составляя в типичных случаях 20–40 лет, причем женщины заболевают несколько чаще.
Оптикомиелит(болезнь Девика), считавшийся ранее вариантом течения РС, в настоящее время рассматривается как отдельная нозологическая форма.
Клинические проявления
Рассеянный склероз проявляется разнообразной неврологической симптоматикой, течение которой характеризуется чередованием ремиссий и обострений. Обострения возникают в среднем примерно 1 раз в 2 года, однако их частота варьирует в очень широких пределах.
Несмотря на то что патологический процесс при РС может непредсказуемым образом затухать и снова активизироваться, выделяют некоторые типичные варианты его течения
Рецидивирующе-ремиттирующее течение: периоды обострения сменяются периодами полного или частичного восстановления неврологического дефицита или стабилизацией симптоматики. Ремиссии могут длиться месяцами или годами. Обострения развиваются спонтанно или под воздействием триггерных факторов, к которым относятся инфекционные заболевания (например, грипп).
Первично-прогрессирующий: постепенное прогрессирование заболевания без периодов ремиссии, хотя возможны временные промежутки (т.н. «периоды плато»), в течение которых симптоматика не нарастает. От рецидивирующе-ремиттирующего варианта отличается отсутствием четко выраженных обострений.
Вторично-прогрессирующий: заболевание начинается с чередования обострений и ремиссий (возвратно-ремиттирующее), за которыми следует неуклонное прогрессирование процесса.
Прогрессирующий с обострениями: заболевание постепенно прогрессирует, однако на фоне медленного нарастания симптоматики развиваются внезапные явные обострения. Редко встречающийся вариант течения РС.
Наиболее частыми начальными симптомами рассеянного склероза являются следующие:
Парестезии в одной и более конечностях, в теле или в одной половине лица
Слабость или неловкость в руке или ноге
Зрительные нарушения (например, частичная утрата зрения и боль в одном глазу из-за ретробульбарного неврита зрительного нерва, диплопии из-за межъядерной офтальмоплегии, скотомы)
К другим часто встречающимся ранним симптомам РС относят умеренную скованность или быструю утомляемость конечностей, легкие нарушения походки, головокружение, а также легкие эмоциональные расстройства; все вышеперечисленное свидетельствует о рассеянном вовлечении ЦНС, причем данные изменения могут быть едва заметны. У большинства пациентов с РС имеются трудности с контролем мочевого пузыря (например, частое мочеиспускание, императивные позывы, затрудненное начало мочеиспускания, недержание мочи, задержка мочи). Часто имеет место повышенная утомляемость. При повышении температуры (жара, горячая ванна, лихорадка) симптомы могут временно усугубляться (феномен Ухтоффа).
Часто встречаются легкие когнитивные нарушения. У пациентов могут развиваться апатия, снижение критики к собственному состоянию, нарушение концентрации внимания. Нередко выявляются расстройства в эмоциональной сфере, проявляющиеся эмоциональной лабильностью,
Следующая публикация
Комментарии 1