🖇️Клинический случай диагностики и лечения гранулематоза Вегенера в ревматологическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России

📑У девочки 14 лет появились жалобы на болезненность и отек верхнего века правого глаза, чувство инородного тела в нем. По месту жительства офтальмологом проводилась местная противовоспалительная терапия - без видимого эффекта. С подозрением на онкологический процесс была направлена в офтальмологический стационар, где была проведена биопсия тканей глаза, по результатам которой выявлена картина хронического воспаления, была рекомендована консультация врача-ревматолога. В динамике у пациентки отмечается ухудшения в виде смещения глазного яблока вперед, выраженной отечности век, девочка не могла сомкнуть глаз и была вынуждена носить повязку. Пациентка была осмотрена ревматологом, выявлены изменения в анализах, по данным МРТ головы – воспалительный процесс правой орбиты; проведена телемедицинская консультация с НМИЦ здоровья детей Минздрава России – рекомендована экстренная госпитализация в ревматологическое отделение
🏥При поступлении в отделение у девочки наблюдалось смещение глазного яблока вперед и вниз, ограничение подвижности правого глаза и века, неспособность закрыть глаз самостоятельно. Лабораторно у ребенка отмечалось повышение специфических иммунологических показателей – в результате обследования установлен диагноз гранулематоза с полиангиитом (гранулематоз Вегенера). В отделении девочке назначена поликомпонентная терапия, включающая глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, генно-инженерную терапию. На фоне терапии отмечается значительное уменьшение образования правого глаза, ребенок может закрывать глаз и больше не нуждается в ношении повязки.
ℹ️Гранулематоз Вегенера – гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек). Диагностика данной патологии часто затруднена ввиду редкости заболевания, вариабельной клинической картины, что требует проведения дифференциального диагноза между онкопатологией, инфекционными заболеваниями, другими системными васкулитами. Раннее определение лабораторных маркеров повышает частоту диагностики, а своевременное установление диагноза позволяет как можно раньше назначить терапию и избежать инвалидизации пациентов. http://www.nczd.ru http://www.nczd.ru